Berteman dengan Atrial Septal Defect dan Pulmonary Hypertension

Hari ini, saya mendaftar sebagai member di PHA Indonesia, sebuah asosiasi cabang dari PH International yang didirikan di USA di mana anggotanya adalah para pasien penderita PH, serta keluarganya.

Website PHA International dan Website PHA Indonesia

Di situs itu, kita bisa mendapatkan berbagai informasi yang mudah dicerna oleh orang awam, kalau sebelumnya kita agak dung-dung mendengarkan penjelasan dokter dengan bahasa dewanya. Selain itu, bagi keluarga pasien juga diberikan cara penanganan dan penyuluhan untuk mensupport pasien PH, kayaknya suami saya perlu juga nih daftar jadi member.

Nah, keuntungan jadi member ini, ternyata ada link spesial yang hanya bisa dibuka oleh para membernya yang pastinya memuat informasi yang lebih spesifik dan lebih rahasia, bau-bau Sherlock Holmes dikit.
Untuk jadi member, saya harus isi form yang akan direview secara manual oleh admin-nya dan saya belum mendapatkan balasan approval dari mereka berhubung baru kirim beberapa jam yang lalu hehee...

Memang ya, orang ember itu sekali ember, seumur hidup bakal terus ember. Kayak saya ini.

Tadinya, di postingan sebelumnya saya pikir saya bakal merahasiakan atau at least membagikan info sesedikit mungkin kepada orang lain mengenai penyakit yang saya derita. Tapi, emang dasarnya suka ember, menyimpan air dalam tempayan sendiri itu gak enak banget, suerr...rasanya kayak ada yang menekan dan suatu hari bisa meledak. Jadi saya putuskan untuk melakukan apa yang biasanya saya lakukan, and I love to do that hahahaa....maapkan daku yah teman-temin korban gossiper, untuk membagikan informasi sebanyak-banyaknya, apapun yang saya tahu, meskipun semuanya juga hasil dari brosing sana sini nanya Om Gugel.

Mungkin, mungkin saja di suatu hari di masa depan, ada seseorang yang sedikit bingung dan mencoba browsing mengenai penyakit ini, entah karena dia sendiri menderitanya atau keluarga atau teman atau orang yang dia kenal menderitanya, dan tanpa sengaja menemukan postingan ini. Itung-itung untuk lebih mempopulerkan penyakit ini di kalangan awam, berhubung penyakit ini tergolong langka dan penelitian di dunia kedokteran mengenai penyakit ini masih sangat sedikit sekali dibandingkan critical disease lain seperti kanker, stroke, dsb.

Apa itu Pulmonary Hypertension (Hipertensi Pulmonal / Hipertensi Paru) ?

Suatu keadaan dimana terjadi tekanan darah tinggi di arteri paru-paru.
Tekanan darah di arteri pulmonal yang normal adalah 8-20 mmHg, pada pasien PH tekanan paru >25 mmHg pada kondisi istirahat dan >30 mmHg pada saat aktifitas.Tekanan darah tinggi tersebut yang terjadi karena saluran (arteri pulmonal) yang membawa darah dari jantung ke paru-paru menyempit/menebal sehingga jantung kanan harus bekerja extra keras untuk memompa darah tersebut menuju paru-paru. Hipertensi pulmonal adalah penyakit kronis yang memerlukan perubahan/penyesuaian gaya hidup dari pasien dan pengobatan sesegera mungkin setelah diagnosa, karena bila tidak maka bisa menyebabkan gagal jantung kanan.Pada kasus saya, tekanan di paru-paru mencapai 60-65 mmHg

Apa gejalanya ?

1. Sesak nafas,
2. Nyeri di dada (angina pectoris)/dada terasa tertekan (berat),
3. Pusing, Pingsan, Mudah lelah
4. Bengkak air (edema) pada pergelangan/tungkai kaki, lengan dan perut, Batuk kering
5. Raynaud’s Phenomenon – jari menjadi pucat/biru dan kadang terasa sakit, bisa juga dicetuskan karena hawa dingin.

Gejala pada umumnya terjadi setelah melakukan aktifitas, tetapi tergantung pada tingkatan penyakit itu sendiri, gejala bisa juga terjadi dengan aktifitas minimal atau bahkan tanpa adanya aktifitas.
Gejala2 di atas adalah yang umum terjadi pada pasien hipertensi pulmonal, bisa juga terjadi gejala hipertensi pulmonal lainnya yang masih berhubungan/efek dari hipertensi pulmonal contohnya seperti : detak jantung tidak beraturan (aritmia), detak jantung cepat, palpitasi, kuku jari tangan biru, liver bengkak, batuk berdarah, dst.
Seringkali pasien dengan PH terlihat baik-baik saja dari luar, tetapi sebenarnya aktifitas sedikit saja sudah merupakan hal yang berat dan menimbulkan gejala sesak nafas dll/memperburuk keadaan PH. Karena itu pasien PH harus menyesuaikan diri dan membiarkan pandangan orang lain yang mungkin kurang baik terhadapnya dan lebih memilih untuk berbaik hati dengan kondisi kesehatan sendiri.

Apa hubungan PH dengan penyakit jantung bawaan ?

Hipertensi paru dapat disebabkan oleh penyakit jantung bawaan yang tidak diperbaiki pada masa awal/bayi/anak-anak. Karena penyakit jantung bawaan meningkatkan aliran darah dan tekanan pada paru-paru.
Pada hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh penyakit jantung bawaan, biasanya progressivitas PH berjalan lebih lambat dan prognosisnya lebih baik dibandingkan hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh lainnya. Selain itu dalam banyak kasus dimana penyakit jantung bawaan yang ada dapat dikoreksi, tekanan paru dapat turun drastis mendekati normal.
Di Indonesia sendiri, kebanyakan kasus hipertensi pulmonal yang terjadi saat ini adalah karena penyakit jantung bawaan yang parah dan tidak diperbaiki pada masa anak-anak.
Contoh kondisi-kondisi penyakit jantung bawaan yang bila tidak diperbaiki dapat menimbulkan hipertensi pulmonal adalah Ventricular Septal Defects, Atrial Septal Defects, Truncus Arterioses dan Pulmonary atau Tricuspid Atresia.

Apa itu Atrial Septal Defect ?

is a form of a congenital heart defect that enables blood flow between two compartments of the heart called the left and right atria. Normally, the right and left atria are separated by a septum called the interatrial septum. If this septum is defective or absent, then oxygen-rich blood can flow directly from the left side of the heart to mix with the oxygen-poor blood in the right side of the heart, or vice versa.[1] This can lead to lower-than-normal oxygen levels in the arterial blood that supplies the brain, organs, and tissues. However, an ASD may not produce noticeable signs or symptoms, especially if the defect is small.

In the case of a large ASD (>9mm), which may result in a clinically remarkable left-to-right shunt, blood will shunt from the left atrium to the right atrium. This extra blood from the left atrium may cause a volume overload of both the right atrium and the right ventricle. If untreated, this condition can result in enlargement of the right side of the heart and ultimately heart failure.

Any process that increases the pressure in the left ventricle can cause worsening of the left-to-right shunt. This includes hypertension, which increases the pressure that the left ventricle has to generate in order to open the aortic valve during ventricular systole, and coronary artery disease which increases the stiffness of the left ventricle, thereby increasing the filling pressure of the left ventricle during ventricular diastole. The left-to-right shunt increases the filling pressure of the right heart (preload) and forces the right ventricle to pump out more blood than the left ventricle. This constant overloading of the right side of the heart will cause an overload of the entire pulmonary vasculature. Eventually, pulmonary hypertension may develop.

The pulmonary hypertension will cause the right ventricle to face increased afterload. The right ventricle will be forced to generate higher pressures to try to overcome the pulmonary hypertension. This may lead to right ventricular failure (dilatation and decreased systolic function of the right ventricle).

If the ASD is left uncorrected, the pulmonary hypertension progresses and the pressure in the right side of the heart will become greater than the left side of the heart. This reversal of the pressure gradient across the ASD causes the shunt to reverse; a right-to-left shunt will exist. This phenomenon is known as Eisenmenger's syndrome.

source : Wikipedia

Terus, berikut ini adalah hadiah ulang tahun terburuk yang pernah saya terima, dari hasil TEE :

Biatrial Enlargement.
A large ASD secundum is seen. The diameter is 18 x 22 mm in size.
The aortic part of the atrial septum rim is deficient.
The other rims of the atrial septum is > 7mm.
Bidirectional flow is seen accross the atrial septum.
This finding and the pulmonary hypertension is consistent with Eisenmenger Syndrome.

All four Pulmonary veins are seen draining into the left atrium as confirmed by cardiac CT Scan.

Dilated RV with PASP 60-65 mmHg, with systemic BP 75-80/50

Well, saya akan selalu ingat kata-kata seorang wanita dari kelompok pendoa Gereja saya yang hari Jumat itu mengunjungi rumah sakit. Meskipun selama di depan mami saya, saya selalu menahan tangis, soalnya mami saya udah nangis terus, ketika didoakan entah kenapa saya tidak bisa menahannya lagi. Karena saya merasa mereka seperti bisa membaca pikiran saya, bahwa bukan karena jantung saya bolong atau paru-paru saya rusak yang membuat saya sedih, tapi karena rahim saya yang normal itu tidak diijinkan untuk mengandung seorang bayi.

Wanita pendoa itu berkata,

"Tidak apa-apa, saya percaya kamu bisa hamil, semua ini terjadi supaya kamu benar-benar mengalami sendiri bahwa Tuhan kita sungguh besar."

Saya berharap saya memiliki iman sebesar wanita itu, karena jujur saja, saya masih terpasung dalam diagnosis dokter. Belum lagi membaca artikel-artikel di internet yang menulis kasus kematian seorang wanita penderita PH, 14 hari pasca melahirkan dan lain-lain. Rasa-rasanya kehamilan itu sesuatu yang tidak mungkin. Dan kalau saya memaksakannya, bukankah saya akan menjadi orang yang egois ? Bagaimana jika bayi saya nantinya cacat ? Seandainya bayi saya selamat dan saya tidak, apakah saya tega meninggalkan suami saya jadi duda beranak satu ? Apa gunanya saya memimpikan kelahiran anak, tapi saya tidak bisa merawatnya sebagai ibu dan malah mati begitu saja ?
Bukankah lebih baik jika kita membiarkan segalanya berjalan sesuai kehendak Tuhan ? Meskipun itu berarti merelakan keinginan memiliki anak kandung.

Tuhan, saya ingin sekali memiliki iman sebesar biji sesawi.


Articles Source : PHA Indonesia & Wikipedia